• 제목 :
  • 가와사끼병
  • 작성자 :
  • kjds77
  • 작성일 :
  • 2010-04-30

가와사키병은 급성 열성 혈관염으로 1967년 일본 Tomisaku Kawasaki에 의해 처음 보고된 후로 높은 발생 빈도를 보이는 질환이다.
아시아인을 포함하여 전세계적인 분포를 보이고 있으며 최근 들어 소아에서 가장 흔한 후천성 심장질환으로 부각되었다.
가와사키병은 6개월~2세의 연령에서 가장 많이 발생하는데 고열과 함께 몸에 다양한 형태의 붉은 발진, 눈의 충혈 등이 있을 때 일단 의심해 볼 수 있다.
이 병이 특히 중요한 이유 중 한 가지는 심장에 관한 합병증이 생기기 때문이다. 열이 떨어지고 회복된 후 몇 주 사이에 갑자기 사망하는 일이 생기기도 하는데, 이는 관상동맥이 혈관 염증으로 인해 좁아져서 꽉 막히거나 혈관이 기형적으로 꽈리 모양으로 부풀어 올라 내부가 막히거나 혹은 얇아진 혈관벽이 터지기 때문이다. 많은 연구에도 불구하고 아직 가와사키병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 감염병과 관련이 많을 것으로 추정된다.
주로 5세 이하의 영·유아가 발열과 함께 화농이 없는 결막 충혈, 붉은 입술과 딸기모양같이 오돌도돌하게 돋은 혀 발진, 손발바닥 특히 손끝 발끝이 빨갛게 부어오름, 목부위 임파선이 부어오르는 증세를 보인다.
대부분 모든 증상이 동시에 발현되지 않는 경우가 많아서 경과를 주의 깊게 관찰해야 한다. 발열이 5일간 지속되거나 위의 5가지 기본증상 중 4가지 이상의 증상이 있는 경우 심초음파상 관상동맥 이상이 발견되면 가와사키병으로 진단할 수 있다.
발열은 보통 39℃이상의 높은 열을 보이며, 열이 떨어지더라도 정상보다 높다. 손발은 2~3주의 회복기에 손발톱 주위에서 시작하여 손바닥, 발바닥의 피부가 벗겨진다. 피부발진은 발열 5일 이내에 발생하고, 전신에 보이는 것이 보통이고, 항문 주위에 심한 경우가 많고 이후 회복기에 상피가 벗겨진다. 눈 충혈은 발열 직후 보이며, 대부분 통증은 없다.
급성기에는 심장질환이 심하게 나타날 수 있어 심내막, 심근, 심외막, 관상동맥 어디든지 병변이 올 수 있다. 드물게 심근 수축 기능 저하로 인해 심박출량 감소, 쇼크가 발생하기도 한다.
그 외에도 관절통, 관절염, 안면신경마비, 고주파 난청이 오기도 하며, 설사, 구토, 복통, 간 비대와 황달이 동반되기도 한다. 담낭 수종이 발병 2주내에 약 15%의 환자에서 발생한다. BCG 접종부위의 발적도 흔히 동반되는 증상이다.
5일 이상의 발열이 있는 소아가 2~3가지의 기본적인 임상 양상을 보이면 불완전 가와사키병을 의심할 수 있는데, 이 경우 심장에 생기는 후유증을 진단치 못할 수가 있다. 특히 6개월 이하의 유아에서 7일 이상의 원인 불명의 발열과 검사상 전신적 염증의 근거가 있으면, 심장 초음파 검사를 시행하는 것이 중요하다.
가와사키병은 특별하고 예민한 진단적 검사법이 없어 병력 청취와 진찰이 가장 중요하며 유사한 질환과의 감별진단이 필요하다.
현재 시행중인 치료법은 면역 글로불린을 고용량으로 정맥으로 투여하고 항염증 효과를 가지는 아스피린을 사용한다. 발열시작 10일 이내에 썼을 때 관상동맥 합병증을 억제하여 아스피린 단독 요법시의 관상동맥 이환율 20~25%를 약 2~4%로 감소시키는 효과를 보였다.
Infliximab(Remicade)은 주로 크론병이나 류마치스 관절염에 사용되고 있으나 최근에 가와사키병에도 혈관염과 관상동맥류의 진행을 억제하는데 이용되기 시작하였다.
그 외의 치료법으로 IVIG 치료에 반응하지 않는 가와사키환자에서 교환수혈이나 plasmapheresis 등의 혈장 교환, 소변내 트립신 억제제인 ulinastatin, methylxanthine 유도체인 pentoxifyllin, 세포독성제인 cyclophosphamide나 methotrexate 등이 시도되고 있다.
발병 후 1~2주에는 반드시 심초음파 검사를 시행하여 관상동맥의 상태를 파악해야 한다.
관상 동맥의 합병증이 없는 경우에는 적은 양의 아스피린으로 항혈소판 효과를 기대하여 6~8주 투여한다. 운동제한은 필요 없다. 그러나 중등도 이상의 관상동맥의 변화가 있는 환자는 심초음파도, 심전도, 운동부하검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무를 매년 정기적으로 추적해야 한다.
가와사키병에 의한 관상동맥류는 발병 후 첫 2년 이내에 약 50%의 동맥류가 회귀되는 것으로 보고되고 있다. 그러나 회귀된 동맥류는 형태학적으로 내막 비후를 보이고, 기능적으로 동맥경화에서 나타나는 것과 비슷한 내피세포의 기능부전을 보인다. 이 경우 비타민 C가 내피세포 기능부전의 새로운 치료제로 사용될 수 있으리라 생각된다. 또한 회귀된 동맥류를 가진 가와사키병 환자들은 장기적으로는 동맥경화의 위험성이 있으므로 흡연, 비만, 고혈압과 고콜레스테롤혈증 같은 위험인자를 피하도록 해야 한다.
관상 동맥류가 지속될 경우는 장기적인 저용량 아스피린, 또는 항응고 요법이 필요하고, 관상 동맥 협착 또는 폐쇄에 의한 허혈 소견이 있을 때에는 심근 산소 소비를 줄이기 위하여 칼슘 통로 차단제를 투여하며, 경피적 관상동맥 성형술이나 외과적 관상 동맥 우회술을 고려한다. 최근에는 전체 사망률을 0.1% 이내로 보고 있다.

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